“我晨起尿液像酱油一样黑”，患者贫血多年，求医未果，没想到一句自述，让临床经验丰富的血液科主任熊辉霞抓到了病因。

患者徐奶奶（化名）是徐州人，深受不明原因反复贫血的困扰。来我院之前曾在多家医院就诊，均未能明确贫血原因。

在我院血液科主任熊辉霞门诊处，经过对病史的详细询问和既往诊疗情况的了解，熊辉霞初步认为患者并非常见类型的贫血。

这时患者的一句话引起了熊主任的警觉，“我早晨的尿颜色就像酱油一样黑”，凭着多年的临床经验和深厚的专业背景，熊辉霞迅速并准确地锁定了疾病的症结——阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），并第一时间进行了针对性的实验室检查，结果和预期完全一致，徐奶奶的确患有PNH。

熊辉霞介绍，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的，危及生命的血液系统疾病，全球发病率也仅有1-2例新发病例/100万人/年。由于确诊时间严重延迟，33.7%的患者曾经历过误诊，因而PNH患者的识别和早期诊断十分重要。该病症状突然、反复发作，最主要的特征就是血红蛋白尿在早晨排出积聚一夜的尿液时最为明显，尿液呈现深色。

血凝块形成（血栓形成）是PNH中最可怕和最常见的并发症，可能危及生命。如果不进行治疗，持续溶血可导致血栓形成和多器官损伤或衰竭，对患者生活质量造成重大负面影响。

过去，PNH患者可选择的治疗手段相对较少，且效果不佳。随着新型治疗手段的出现，PNH的治疗目标发生了积极的变化，很多患者可以更长地生存，更好地生活。

困扰徐奶奶多年的血液之谜被揭开后，熊辉霞采用最新的治疗理念和药物为徐奶奶进行了治疗，病情很快得到控制和好转，不到1个月就脱离了输血。

徐奶奶和家属非常开心，在出院前特地送来两面锦旗感谢熊辉霞精湛的医术以及护士长谈梅及其护理团队的精心护理。锦旗的背后，传递的不仅是患者对医护人员辛勤付出的肯定，也是对专业技术及服务质量的褒奖，更是医患之间的尊重与信赖。我院血液科医护团队将继续秉持着“以患者为中心”的服务理念，不断提升技术能力和服务水平，为更多的患者带来希望和健康。

科  普

什么是PNH?